Tyto stránky jsou pouze informační a mohou být určeny pouze odborníkům, pokud máte pochybnosti o léku, který berete, prosím, zeptejte se na informace svého lékaře! Taktéž mohou být tyto informace zastaralé a nedoporučujeme se jimi řídit.

reklama

FEIBA NF 1000 J.

Kód léčivého přípravku:	0107499 ()
Registrační číslo:	16/ 133/80-C
Registrační procedura:	registrace národním postupem
Název léku:	FEIBA NF 1000 J.
Režim prodeje:	Léčiva na lékařský předpis
Stav registrace:	Registrovaný
Držitel registrace:	BAXTER AG, VÍDEŇ
Země držitele:	RAKOUSKO
ATC skupina:	B02BD03 Hemostyptika, hemostatika zobrazit léky ve skupině Hemostyptika, hemostatika zobrazit diagnózu MKN-10 B02
Účinná látka:	Antiinhibiční komplex koagulačních faktorů (FEIBA) — léky s účinou látkou Antiinhibiční komplex koagulačních faktorů (FEIBA)
	poslední změna záznamu 17. října 2008

varianty léku
souhrný přehled údajů o léku
příbalové informace a informace pro použití

nahoru

Varianty

Doplněk názvu:	INF PSO LQF 1X1KU
Cesta:	Infuze
Léková forma:	Prášek pro přípravu infuzního roztoku s rozpouštědlem
Balení:	1+20ML+STŘ
Síla:	50UT/ML

reklama

nahoru

Souhrn údajů o léku FEIBA NF 1000 J. (SPC)

SOUHRN ÚDAJU O PŘÍPRAVKU

1. NÁZEV PŘÍPRAVKU

FEIBA NF 500 j.

FEIBA NF 1000 j.

2. KVALITATIVNÍ A KVANTITATIVNÍ SLOŽENÍ

Léčivá látka:

Proteinum 200-600 mg 400-1200 mg

s FEIBA 500 j.* 1000 j.*

(Factor Eight Inhibitor Bypassing Activity, t.j. s aktivitou obcházející inhibitor faktoru VIII)

FEIBA NF obsahuje také faktory II, IX a X převážně v neaktivované formě, dále aktivovaný faktor VII; antigen koagulačního faktoru VIII (FVIIIC:Ag) je přítomen v koncentraci až 0,1j./1.j. FEIBA NF. Faktory kalikrein-kininového systému, pokud jsou vůbec přítomny, jsou obsaženy pouze ve stopách.

Pomocné látky: viz 6.1.

3. LÉKOVÁ FORMA

Prášek pro přípravu infuzního roztoku s rozpouštědlem.

Popis přípravku: a) bílý až nažloutlý prášek

čirá bezbarvá tekutina

4. KLINICKÉ ÚDAJE

4.1. Terapeutické indikace

léčba a profylaxe krvácení u pacientů s hemofilií A s inhibitorem FVIII
léčba a profylaxe krvácení u pacientů s hemofilií B s inhibitorem FIX
léčba a profylaxe krácení u nehemofilických pacientů se získanými inhibitory faktorů VIII, XI, XII

V jednom případě byla FEIBA NF úspěšně použita u pacienta s inhibitorem, trpícím von Willebrandovou chorobou.

FEIBA NF byla také použita v kombinaci s koncentrátem faktoru VIII k dlouhodobé (kontinuální) terapii s cílem úplně a trvale eliminovat inhibitor faktoru VIII tak, aby byla umožněna obvyklá léčba faktorem VIII jako u pacientů bez inhibitoru (1).

4.2. Dávkování a způsob podání

Dávkování

Dávkování a délka trvání léčby jsou závislé na závažnosti poruchy hemostázy, na místě a rozsahu krvácení a na klinickém stavu pacienta.

Dávkování a četnost podání by se vždy mělo řídit klinickým účinkem v individuálním případě.

Obecně se doporučuje podávat 50 až 100 j. FEIBA NF na kg tělesné hmotnosti, celková jednotlivá dávka by však neměla přesáhnout 100 j./kg, celková denní dávka nemá přesáhnout 200 j./kg hmotnosti.

Koagulační testy, jako doba srážení plné krve (WBCT), tromboelastogram (TEG,

r-hodnota) a aPTT jsou obvykle jen mírně zkráceny a nemusejí korelovat s klinickým zlepšením. Proto mají tyto testy pouze velmi omezený význam při hodnocení léčby přípravkem FEIBA NF.

*Roztok obsahující 1 j. Factor Eight Inhibitor Bypassing Activity (FEIBA, aktivita obcházející inhibitor faktoru VIII) zkracuje aktivovaný parciální tromboplastinový čas (aPTT) plazmy s inhibitorem faktoru VIII na 50% nárazníkové hodnoty (blanku).

1. Spontánní krvácení

Krvácení do kloubů, svalů a měkkých tkání

U lehkých až středně těžkých krvácení se doporučuje dávka 50-75 j./kg hmotnosti ve 12 hodinových intervalech. Léčba by měla pokračovat, dokud se neobjeví jasné známky klinického zlepšení, jako ústup bolesti, zmenšení otoku nebo zlepšení hybnosti kloubu.

U těžkých krvácení do svalů a měkkých tkání, jako je retroperitoneální krvácení, se doporučují dávky 100j./kg ve 12 hodinových intervalech.

Slizniční krvácení

Doporučuje se dávka 50 j./kg hmotnosti každých 6 hodin při pečlivém sledování pacienta (viditelné místo krvácení, opakované kontroly hematokritu). Pokud se krvácení nezastaví, může být dávka zvýšena na 100j./kg hmotnosti, celková denní dávka nemá překročit 200j./kg hmotnosti.

Jiná závažná krvácení

Těžká krvácení, jako např. krvácení do CNS, byla úspěšně léčena dávkami 100 j./kg hmotnosti ve 12 hodinových intervalech. V individuálních případech může být FEIBA NF podávána v intervalech 6 hodin, dokud nedojde k výraznému klinickému zlepšení. (Nesmí se překročit maximální denní dávka 200 j./kg hmotnosti).

2. Chirurgické výkony

Doporučuje se dávka 50-100j./kg v 6 hodinových nebo delších intervalech, s ohledem na to, že nemá být překročena maximální denní dávka.

3. Profylaxe krvácení u pacientů s hemofilií A u imunotoleranční léčby (ITT) nebo v případě selhání imunotoleranční léčby

U high-responder pacientů s anamnézou opakovaného krvácení může být FEIBA NF podávána současně s koncentrátem FVIII v dávce 50-100j./kg dvakrát denně, dokud nedojde ke snížení hladiny inhibitoru na 1 BU* (1-4).

Nelze-li navodit imunotoleranci podáváním vysokých dávek faktoru VIII, je možné k profylaxi krvácení zahájit monoterapii 50 až 100 j./kg hmotnosti třikrát týdně (4).

Způsob podání

Rozpusťte přípravek tak, jak je uvedeno v kapitole 6.6, a podávejte pomalu intravenozně. Při podání se nedoporučuje překročit maximální. rychlost 2j./kg hmotnosti za minutu.

4.3. Kontraindikace

V závislosti na terapeutických alternativách je třeba níže uvedené kontraindikace považovat za relativní nebo absolutní.

V následujících situacích by měla být FEIBA NF používána jen tehdy, pokud (např. při velmi vysokém titru inhibitoru) nelze očekávat odpověď na léčbu vhodným koncentrátem koagulačního faktoru.

Diseminovaná intravaskulární koagulace (DIC):

laboratorní a/nebo klinické příznaky jasně svědčící pro DIC
laboratorní, histologické nebo klinické známky jaterního poškození; snížená clearance aktivovaných koagulačních faktorů u těchto pacientů znamená zvýšené riziko vzniku DIC

Infarkt myokardu, akutní trombóza nebo embolie:

U pacientů s podezřením nebo definitivní diagnózou ischemické choroby srdeční, stejně jako u pacientů s akutní trombózou nebo embolií je užití FEIBA NF indikováno pouze v případech život ohrožujícího krvácení.

_____________________________________

*1 Bethesda jednotka (BU) je definována jako takové množství protilátek, které inhibuje 50% aktivity faktoru VIII čerstvé směsné lidské plazmy po inkubaci 2 hodiny při 37^oC.

4.4. Zvláštní upozornění a zvláštní opatření pro použití

Objeví-li se během podávání FEIBA NF reakce z přecitlivělosti, je třeba infuzi/injekci zastavit. Lehčí reakce lze zvládnout antihistaminiky, terapie těžkých hypotonických reakcí se řídí současnými zásadami pro léčbu šoku.

Vzhledem k tomu, že obsah sodíku v maximální denní dávce může přesáhnout 200mg, je třeba zvláštní opatrnosti u pacientů na dietě s nízkým obsahem sodíku.

Monitorování léčby

Neměla by být překročena jednotlivá dávka 100j./kg hmotnosti a celková denní dávka 200j./kg hmotnosti. Pacienti, kterým je podávána jednotlivá dávka 100j. FEIBA NF/kg hmotnosti, by měli být sledováni s ohledem na vývoj příznaků DIC nebo akutní koronární ischemie. Vysoké dávky FEIBA NF by měly být podávány jen po dobu nezbytně nutnou k zástavě krvácení.

V případě významných změn krevního tlaku, tepové frekvence, při dýchacích obtížích, bolesti na hrudi a kašli je třeba infuzi ihned přerušit a zahájit vhodná diagnostická a terapeutická opatření. K laboratorním známkám DIC patří snížení hladiny fibrinogenu, snížení počtu trombocytů, a/nebo přítomnost fibrin/fibrinogen degradačních produktů (FDP). Pro DIC dále svědčí významné prodloužení trombinového času, protrombinového času nebo aPTT.

Nehemofiličtí pacienti

Nehemofiličtí pacienti se získanými inhibitory faktorů VIII, XI nebo XII mohou mít současně sklon ke krvácení i zvýšené riziko trombózy.

Laboratorní testy a klinická účinnost

In vitro testy ke kontrole účinnosti, jako je aPTT, doba srážení plné krve (WBCT) a tromboelastogram (TEG) nemusejí korelovat s klinickým zlepšením. Proto pokusy o normalizaci těchto hodnot zvyšováním dávky FEIBA NF nemusejí být úspěšné a zásadně se nedoporučují vzhledem k možnému riziku navození DIC při předávkování.

Význam počtu trombocytů

V případě neuspokojivé nebo snížené odpovědi na léčbu FEIBA NF se doporučuje vyšetření počtu trombocytů, protože dostatečný počet funkčně intaktních destiček je považován za nezbytný pro účinnost FEIBA NF.

Při podání léčivých přípravků vyrobených z lidské krve nebo plazmy nelze zcela vyloučit riziko vzniku infekčních chorob vyvolaných přenosem infekčních agens. To se vztahuje též na patogeny dosud neznámého původu. Riziko přenosu infekčního agens je však sníženo:

výběrem dárců na základě pohovoru s lékařem a screeningem jednotlivých odběrů a vzorků směsné plazmy na HBsAg a protilátky proti HIV a HCV.
testováním vzorků směsné plasmy na genetický materiál HCV, HBV, HIV-1 a HIV-2.
opatřeními pro inaktivaci/odstranění virů během výroby - jejich účinnost byla validována za použití cílových nebo modelových virů. Tyto postupy jsou považovány za účinné v případě virů HIV-1, HIV-2, HCV, HAV a HBV.

Opatření pro inaktivaci/odstranění virů mohou mít omezenou účinnost proti neopouzdřeným virům, jako je např. parvovirus B19. Infekce parvovirem B19 může být nebezpečná pro těhotné ženy (infekce plodu) a pro osoby se sníženou imunitou nebo zvýšenou tvorbou červených krvinek (např. u hemolytických anémií).

U pacientů léčených lidskými koncentráty faktoru VIII se doporučuje vhodná vakcinace (proti hepatitidě A a B).

V zájmu pacientů se doporučuje zaznamenat všude tam, kde je to možné, při každém podání FEIBA NF název, číslo šarže a čas podání přípravku.

4.5. Interakce s jinými léčivými přípravky a jiné formy interakce

V kombinaci s FEIBA NF se nedoporučuje podávat antifibrinolytika, jako je epsilon-aminokapronová kyselina.

Je-li nevyhnutelné podávání antifibrinolytik, jako je epsilon-aminokapronová kyselina, současně s FEIBA NF, měl by být interval mezi podáním obou přípravků alespoň 6 hodin.

4.6. Těhotenství a kojení

Bezpečnost podávání FEIBA NF těhotným nebo kojícím ženám nebyla ověřena. Experimentální studie u zvířat jsou k hodnocení bezpečnosti ve vztahu k reprodukci, vývoji embrya a plodu, průběhu těhotenství, peri- a postnatálnímu vývoji nevhodné (kategorie B2).

Vzhledem ke zvýšenému riziku trombózy během těhotenství by měla být FEIBA NF používána jen tehdy, není-li jiná alternativa.

4.7. Účinky na schopnost řídit a obsluhovat stroje

Nebylo pozorováno žádné ovlivnění schopnosti řídit motorová vozidla nebo obsluhovat stroje.

4.8. Nežádoucí účinky

Rychlá intravenozní injekce nebo infuze může vyvolat bodavou bolest a ztrnulost obličeje a končetin, stejně jako pokles krevního tlaku.

Následující nežádoucí reakce jsou uvedeny podle četnosti výskytu:

Časté (>1/100): celkové: reakce z přecitlivělosti

Neobvyklé (>1/1000 a <1/100): kůže: kopřivka

Vzácné (>1/10 000 a <1/1000): celkové: anafylaxe

oběh: DIC, tromboembolické komplikace

Velmi vzácné (<1/10 000): ve velmi vzácných případech došlo ke vzniku infarktu myokardu, a to po podání dávek přesahujících doporučenou maximální denní dávku nebo po dlouhodobém podávání v přítomnosti dalších rizikových faktorů predisponujících ke vzniku tromboembolické choroby

4.9. Předávkování

Předávkování FEIBA NF může zvýšit riziko nežádoucích účinků jako tromboembolie, diseminované intravaskulární koagulace (DIC) nebo infarktu myokardu (viz též Upozornění).

5. FARMAKOLOGICKÉ VLASTNOSTI

5.1. Farmakodynamické vlastnosti

Farmakoterapeutická skupina: aktivovaný prothrombinový komplex proti inhibitoru faktoru VIII, ATC kód B02BD03

Ačkoli byl přípravek vyvinut po roce 1970 a jeho aktivita obcházející inhibitor faktoru VIII (FEIBA) byla demonstrována in vitro i in vivo, podstata jeho aktivního účinku je stále předmětem vědeckých debat. Nedávné vědecké výzkumy naznačují význam specifických složek aktivovaného prothrombinového komplexu, zymogenního prothrombinu (FII) a aktivovaného faktoru X (FXa) v mechanismu účinku FEIBA (5).

5.2. Farmakokinetické vlastnosti

Vzhledem k tomu, že aktivní účinek je stále diskutován, není možné zaujmout definitivní stanovisko ve vztahu k farmakokinetickým vlastnostem FEIBA.

5.3. Předklinické údaje vztahující se k bezpečnosti

Na podkladě studií akutní toxicity u FVIII knockout myší (myší s vrozeným defektem FVIII navozeným s použitím metod genetického inženýrství) a normálních myší a krys s dávkami přesahujícími maximální denní dávku doporučenou u lidí (t.j. > 200j/kg) lze shrnout, že nežádoucí účinky FEIBA NF jsou převážně důsledkem hyperkoagulace indukované farmakologickými vlastnostmi přípravku.

Testování toxicity při opakovaném podání je neproveditelné vzhledem k interferenci s tvorbou protilátek proti heterolognímu proteinu.

Vzhledem k tomu, že klinická zkušenost s lidským koncentrátem antiinhibitorového koagulačního faktoru nenasvědčuje jeho kancerogennímu či mutagennímu účinku, nejsou experimentální studie, zvláště u heterologních druhů, považovány za nezbytné.

6. FARMACEUTICKÉ ÚDAJE

6.1. Seznam všech pomocných látek

Prášek:

chlorid sodný

dihydrát citronanu sodného

Rozpouštědlo:

voda na injekci

6.2. Inkompatibility

Stejně jako kterýkoli koncentrát koagulačního faktoru nemá být FEIBA NF směšována před podáním s jinými léčivy, protože by mohlo dojít k narušení účinnosti a bezpečnosti přípravku. Před a po infuzi FEIBA NF se doporučuje propláchnout žilní vstup fyziologickým roztokem.

6.3. Doba použitelnosti

Lyofilizovaný přípravek má dobu použitelnosti dva roky.

Chemická a fyzikální stabilita rozpuštěného přípravku byla prokázána na dobu 3 hodin při teplotě 20-25^oC. Z mikrobiologického hlediska má být přípravek použit okamžitě.

Rozpuštěný přípravek se nesmí vracet do chladničky.

6.4. Zvláštní opatření pro uchovávání

Uchovávejte v chladničce (2^oC - 8^oC). Chraňte před mrazem.

V rámci uvedené doby použitelnosti může být přípravek uchováván při pokojové teplotě (max.do +25^oC) po dobu 6 měsíců. Nejsou k dispozici údaje o účinku následného (druhého) skladovacího období při teplotě +2^oC až +8^oC. Datum zahájení uchovávání při pokojové teplotě (max.do +25^oC) má být poznamenáno na obalu.

Uchovávejte mimo dosah a dohled dětí.

6.5. Druh obalu a velikost balení

Lahvičky z čirého bezbarvého skla s pryžovou zátkou a kovovým uzávěrem, příslušenství pro rozpuštění a aplikaci, krabička

Velikost balení: 1 x 500 j. + 20 ml vody na injekci

1 x 1000 j. + 20 ml vody na injekci

6.6. Návod k použití přípravku a zacházení s ním

FEIBA NF má být rozpuštěna bezprostředně před podáním.

Roztok má být ihned použit.

Roztoky, které jsou zkalené nebo obsahují usazeniny, nesmějí být použity. Veškerý nespotřebovaný roztok musí být odpovídajícím způsobem zlikvidován.

Rozpuštění lyofilizátu:

1. Zahřejte neotevřenou lahvičku obsahující rozpouštědlo (voda na injekci) na pokojovou teplotu (max. +37^oC).

2. Sejměte ochranné kryty lahviček s koncentrátem i rozpouštědlem (obr.A) a dezinfikujte gumové zátky obou lahviček.

3. Pootočením a povytažením sejměte ochranný kryt z jednoho konce přiložené přepouštěcí jehly (Obr.B). Zapíchněte jehlu skrze gumovou zátku do lahvičky s rozpouštědlem (Obr.C).

4. Sejměte ochranný kryt z druhého konce přepouštěcí jehly tak, abyste se přitom nedotkli odkrytého konce.

5. Otočte lahvičku s rozpouštědlem nad lahvičku s koncentrátem a zapíchněte volný konec přepouštěcí jehly skrze gumovou zátku do lahvičky s koncentrátem (Obr.D). Rozpouštědlo je nasáto vakuem do lahvičky s koncentrátem.

6. Oddělte obě lahvičky vytažením jehly z lahvičky s koncentrátem (Obr.E). Lahvičku s koncentrátem lehce protřepejte nebo promíchejte, abyste urychlili rozpouštění.

7. Po úplném rozpuštění koncentrátu zapíchněte přiloženou zavzdušňovací jehlu (Obr.F) a veškerá případná pěna zmizí. Odstraňte zavzdušňovací jehlu.

Injekce/Infuze:

1. Pootočením a povytažením sejměte ochranný kryt z přiložené filtrační jehly a nasaďte jehlu na sterilní stříkačku k jednorázovému použití. Natáhněte roztok do stříkačky (Obr.G).

2. Odpojte filtrační jehlu od stříkačky a roztok podávejte pomalu intravenozně pomocí přiloženého infuzního setu s křidélky (nebo pomocí přiložené jehly na jedno použití).

Při infuzním podání je třeba použít infuzní set k jednorázovému použití s odpovídajícím filtrem.

Nepřekračujte injekční/infuzní rychlost 2j. FEIBA NF na kg hmotnosti za minutu.

Před a po infuzi FEIBA NF se doporučuje propláchnout žilní vstup fyziologickým roztokem.

7. DRŽITEL ROZHODNUTÍ O REGISTRACI

Baxter AG

Industriestrasse 67

Vídeň, Rakousko

8. REGISTRAČNÍ ČÍSLO

16/133/80-C

9. DATUM PRVNÍ REGISTRACE/PRODLOUŽENÍ REGISTRACE

5.5.1980 / 31.5.1988 / 20.2.1991 / 26.4.1995/ 21.6.2000

10. DATUM REVIZE TEXTU

3. 1. 2007

Brackmann H.H.: How will immune tolerance protocols affect self sufficiency goals? German recommendations for immune tolerance therapy in type A haemophiliacs with antibodies. Haemophilia 5, 1999:203-206
Schramm W.: Konsensus-Empfehlungen zur Haemophiliebehandlung in Deutschland. Haemostaseologie 14, 1994:81-83
Kreuz W. Et al.: Immune tolerance therapy in paediatric haemophiliacs with factor VIII inhibitors: 14 years follow up. Haemophilia 1, 1995: 24-32
Kreuz W., Auerswald G.: Immune tolerance therapy in pediatric hemophiliacs with factor VIII inhibitors. Biomedical Progress 9, 1996: 57-62
Turecek et al.: Factor Xa and Prothrombin: Mechanism of Action of FEIBA. Vox Sanguinis 77, 1999: 72-79

reklama

nahoru

Příbalový létak (Příbalové informace a informace pro použití - PIL)

INFORMACE PRO POUŽITÍ, ČTĚTE POZORNĚ!

Název přípravku

FEIBA NF 500 j.

FEIBA NF 1000 j.

Prášek pro přípravu infuzního roztoku s rozpouštědlem

VÝROBCE A DRŽITEL ROZHODNUTÍ O REGISTRACI

Baxter AG

Industriestrasse 67

A-1221 Vídeň, Rakousko

SLOŽENÍ

Léčivá látka:

Proteinum 200-600 mg 400-1200 mg

s FEIBA 500 j.* 1000 j.*

(Factor Eight Inhibitor Bypassing Activity, t.j. aktivitou obcházející inhibitor faktoru VIII)

Pomocné látky: chlorid sodný, dihydrát citronanu sodného, voda na injekci

INDIKAČNÍ SKUPINA

Krevní derivát, antihemoragikum.

INDIKACE

léčba a profylaxe krvácení u pacientů s hemofilií A s inhibitorem FVIII
léčba a profylaxe krvácení u pacientů s hemofilií B s inhibitorem FIX
léčba a profylaxe krácení u nehemofilických pacientů se získanými inhibitory faktorů VIII, XI, XII

V jednom případě byla FEIBA NF úspěšně použita u pacienta s inhibitorem, trpícím von Willebrandovou chorobou.

KONTRAINDIKACE

V závislosti na terapeutických alternativách je třeba níže uvedené kontraindikace považovat za relativní nebo absolutní.

Diseminovaná intravaskulární koagulace (DIC):

laboratorní a/nebo klinické příznaky jasně svědčící pro DIC
laboratorní, histologické nebo klinické známky jaterního poškození; snížená clearance aktivovaných koagulačních faktorů u těchto pacientů znamená zvýšené riziko vzniku DIC

Infarkt myokardu, akutní trombóza nebo embolie:

U pacientů s podezřením nebo definitivní diagnózou ischemické choroby srdeční, stejně jako u pacientů s akutní trombózou nebo embolií, je užití FEIBA NF indikováno pouze v případech život ohrožujícího krvácení.

NEŽÁDOUCÍ ÚČINKY

Rychlá intravenozní injekce může vyvolat bodavou bolest a ztrnulost obličeje a končetin, stejně jako pokles krevního tlaku.

Následující nežádoucí reakce jsou uvedeny podle četnosti výskytu:

Časté (>1/100): celkové: reakce z přecitlivělosti

Neobvyklé (>1/1000 a <1/100): kůže: kopřivka

Vzácné (>1/10 000 a <1/1000): celkové: anafylaxe

oběh: DIC, tromboembolické komplikace

INTERAKCE

V kombinaci s FEIBA NF se nedoporučuje podávat antifibrinolytika, jako je epsilon-aminokapronová kyselina.

Je-li nevyhnutelné podávání antifibrinolytik, jako je epsilon-aminokapronová kyselina, současně s FEIBA NF, měl by být interval mezi podáním obou přípravků alespoň 6 hodin.

DÁVKOVÁNÍ A ZPŮSOB PODÁNÍ

Dávkování

Dávkování a délka trvání léčby jsou závislé na závažnosti poruchy hemostázy, na místě a rozsahu krvácení a na klinickém stavu pacienta.

Dávkování a četnost podání by se vždy mělo řídit klinickým účinkem v individuálním případě.

Obecně se doporučuje podávat 50 až 100 j. FEIBA NF na kg tělěsné hmotnosti, celková jednotlivá dávka by však neměla přesáhnout 100 j./kg hmotnosti, celková denní dávka nemá přesáhnout 200 j./kg hmotnosti.

Koagulační testy, jako doba srážení plné krve (WBCT), tromboelastogram (TEG,

r-hodnota) a aPTT jsou obvykle jen mírně zkráceny a nemusejí korelovat s klinickým zlepšením. Proto mají tyto testy pouze velmi omezený význam při hodnocení léčby přípravkem FEIBA NF.

1. Spontánní krvácení

Krvácení do kloubů, svalů a měkkých tkání

U těžkých krvácení do svalů a měkkých tkání, jako je retroperitoneální krvácení, se doporučují dávky 100 j./kg ve 12 hodinových intervalech.

Slizniční krvácení

Doporučuje se dávka 50 j./kg hmotnosti každých 6 hodin při pečlivém sledování pacienta (viditelné místo krvácení, opakované kontroly hematokritu). Pokud se krvácení nezastaví, může být dávka zvýšena na 100 j./kg hmotnosti, celková denní dávka nemá překročit 200j./kg hmotnosti.

Jiná závažná krvácení

2. Chirurgické výkony

Doporučuje se dávka 50-100j./kg v 6 hodinových nebo delších intervalech, s ohledem na to, že nesmí být překročena maximální denní dávka.

3. Profylaxe krvácení u pacientů s hemofilií A u imunotoleranční léčby (ITT) nebo v případě selhání imunotoleranční léčby

Nelze-li navodit imunotoleranci podáváním vysokých dávek faktoru VIII, je možné k profylaxi krvácení zahájit monoterapii 50 až 100 j./kg hmotnosti třikrát týdně.

Rozpusťte přípravek, jak je uvedeno níže, a podávejte pomalu intravenozně. Při podání se nedoporučuje překročit maximální. rychlost 2j./kg hmotnosti za minutu.

FEIBA NF má být rozpuštěna bezprostředně před podáním.

Roztok má být ihned použit. Roztoky, které jsou zkalené nebo obsahují usazeniny, nesmějí být použity. Veškerý nespotřebovaný roztok musí být odpovídajícím způsobem zlikvidován.

Rozpuštění lyofilizátu:

1. Zahřejte neotevřenou lahvičku obsahující rozpouštědlo (voda na injekci) na pokojovou teplotu (max. +37^oC).

2. Sejměte ochranné kryty lahviček s koncentrátem i rozpouštědlem (obr.A) a dezinfikujte gumové zátky obou lahviček.

3. Pootočením a povytažením sejměte ochranný kryt z jednoho konce přiložené přepouštěcí jehly (Obr.B). Zapíchněte jehlu skrze gumovou zátku do lahvičky s rozpouštědlem (Obr.C).

4. Sejměte ochranný kryt z druhého konce přepouštěcí jehly tak, abyste se přitom nedotkli odkrytého konce.

6. Oddělte obě lahvičky vytažením jehly z lahvičky s koncentrátem (Obr.E). Lahvičku s koncentrátem lehce protřepejte nebo promíchejte, abyste urychlili rozpouštění.

7. Po úplném rozpuštění koncentrátu zapíchněte přiloženou zavzdušňovací jehlu (Obr.F) a veškerá případná pěna zmizí. Odstraňte zavzdušňovací jehlu.

Injekce/Infuze:

2. Odpojte filtrační jehlu od stříkačky a roztok podávejte pomalu intravenozně pomocí přiloženého infuzního setu s křidélky (nebo pomocí přiložené jehly na jedno použití).

Při infuzním podání je třeba použít infuzní set k jednorázovému použití s odpovídajícím filtrem.

Nepřekračujte injekční/infuzní rychlost 2 j. FEIBA NF na kg hmotnosti za minutu.

Před a po infuzi FEIBA NF se doporučuje propláchnout žilní vstup fyziologickým roztokem.

*1 Bethesda jednotka (BU) je definována jako takové množství protilátek, které inhibuje 50% aktivity faktoru VIII čerstvé směsné lidské plazmy po inkubaci 2 hodiny při 37^oC.

UPOZORNĚNÍ

Vzhledem k tomu, že obsah sodíku v maximální denní dávce může přesáhnout 200 mg, je třeba zvláštní opatrnosti u pacientů na dietě s nízkým obsahem sodíku.

Monitorování léčby

Neměla by být překročena jednotlivá dávka 100 j./kg hmotnosti a celková denní dávka 200 j./kg hmotnosti. Pacienti, kterým je podávána jednotlivá dávka 100 j. FEIBA NF/kg hmotnosti, by měli být sledováni s ohledem na vývoj příznaků DIC nebo akutní koronární ischemie. Vysoké dávky FEIBA NF by měly být podávány jen po dobu nezbytně nutnou k zástavě krvácení.

V případě významných změn krevního tlaku, tepové frekvence, při dýchacích obtížích, bolesti na hrudi a kašli je třeba infuzi ihned přerušit a zahájit vhodná diagnostická a terapeutická opatření. K laboratorním známkám DIC patří snížení hladiny fibrinogenu, snížení počtu trombocytů, anebo přítomnost fibrin/fibrinogen degradačních produktů (FDP). Pro DIC dále svědčí významné prodloužení trombinového času, protrombinového času nebo aPTT.

Nehemofiličtí pacienti

Nehemofiličtí pacienti se získanými inhibitory faktorů VIII, XI nebo XII mohou mít současně sklon ke krvácení i zvýšené riziko trombózy.

Laboratorní testy a klinická účinnost

In vitro testy ke kontrole účinnosti, jako je aPTT, doba srážení plné krve (WBCT) a tromboelastogram (TEG), nemusejí korelovat s klinickým zlepšením. Proto pokusy o normalizaci těchto hodnot zvyšováním dávky FEIBA NF nemusejí být úspěšné a zásadně se nedoporučují vzhledem k možnému riziku navození DIC při předávkování.

Význam počtu trombocytů

Předávkování

Předávkování FEIBA NF může zvýšit riziko nežádoucích účinků jako tromboembolie, diseminované intravaskulární koagulace (DIC) nebo infarktu myokardu.

Těhotenství a kojení

Vzhledem ke zvýšenému riziku trombózy během těhotenství by měla být FEIBA NF používána jen tehdy, není-li jiná alternativa.

UCHOVÁVÁNÍ

Uchovávejte v chladničce (2^oC - 8^oC). Chraňte před mrazem.Uchovávejte mimo dosah a dohled dětí.

V rámci uvedené doby použitelnosti může být přípravek uchováván při pokojové teplotě (max.do 25^oC) po dobu 6 měsíců. Nejsou k dispozici údaje o účinku následného (druhého) skladovacího období při teplotě +2^oC až +8^oC. Datum zahájení uchovávání při pokojové teplotě (max.do 25^oC) má být poznamenáno na obalu.

Chemická a fyzikální stabilita rozpuštěného přípravku byla prokázána na dobu 3 hodin při teplotě 20-25^oC. Z mikrobiologického hlediska má být přípravek použit okamžitě.

Rozpuštěný přípravek se nesmí vracet do chladničky.

VAROVÁNÍ

výběrem dárců na základě pohovoru s lékařem a screeningem jednotlivých odběrů a vzorků směsné plazmy na HBsAg a protilátky proti HIV a HCV.
testováním vzorků směsné plasmy na genetický materiál HCV, HBV, HIV-1 a HIV-2.
opatřeními pro inaktivaci/odstranění virů během výroby - jejich účinnost byla validována za použití cílových nebo modelových virů. Tyto postupy jsou považovány za účinné v případě virů HIV-1, HIV-2, HCV, HAV a HBV.

U pacientů léčených lidskými koncentráty faktoru VIII se doporučuje vhodná vakcinace (proti hepatitidě A a B).

V zájmu pacientů se doporučuje zaznamenat všude tam, kde je to možné, při každém podání FEIBA NF název, číslo šarže a čas podání přípravku.

VELIKOST BALENÍ

Velikost balení: 1 x 500 j. + 20 ml vody na injekci

1 x 1000 j. + 20 ml vody na injekci

DATUM POSLEDNÍ REVIZE

3. 1. 2007

Český překlad údajů uvedených na obalu rozpouštědla:

Lot No. = Číslo šarže Exp. Date = Použitelné do: